肾病综合征（nephrotic syndrome,NS）不是一个独立的疾病而是多原因多因素包括下列表现的临床综合征：①大量蛋白尿（成人24h尿蛋白定量＞3.5 g，儿童＞50 mg/kg.d）。②低蛋白血症（血清清蛋白＜30g/L儿童＜25g/L）③高脂血症（总胆固醇、游离胆固醇、甘油三酯低密度脂蛋白、极低密度脂质蛋白、磷脂等）可一项增高或全部增高④水肿可轻可重，一般较重．甚至浆膜腔积液。⑤脂肪尿尿中出现游离脂肪呈椭圆形脂肪小体，脂肪营型。①和②两项备条件其余为参考条件／临床上号称三高一低。

　　病因分类

　　（一）原发性肾病综合征

　　按国内临床分型：急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎、慢性肾炎（普通型、高血压型肾病综合征型、慢性肾炎急性发作型）、肾小球肾病以上各型均可以肾病综合征的形式出现。病理学上分：微小病变型、局灶性肾小球硬化膜型。膜增殖型、半月体型系膜增殖型。根据第二届全国肾脏病会议讨论意见将原发性肾病综合征分为Ⅰ型和Ⅱ型，前者无持续性高血压离心尿红细胞＜10个／高倍视野，无持续性肾功能损害，高度选择性蛋白尿即尿中蛋白绝大部分是清蛋白，对激素治疗反应敏感，预后比较好；后者常有高血压血尿，肾功能不全，蛋白尿为非选择性蛋白尿尿中FDP及C3阳性，糖皮质激素治疗部分有效。无论是临床分型还是病理分型各型之间可以互相转化例如急性肾炎可以发展成慢性肾炎，慢性肾炎普通型可发展成肾病综合征型，高血压型Ⅰ型肾病综合征可发展为Ⅱ型肾病综合征，甚至病理类型可转化为另一病理类型。

　　（二）继发性肾病综合征

　　 继发于全身性疾病的肾病综合征病因广而复杂现归纳如下：

　　1．感染性疾病 病毒感染如乙型肝炎病毒相关性肾炎流行性腮腺炎合并肾炎，柯萨奇病毒，巨病毒感染均可累及肾脏细菌感染如链球菌、葡萄球菌、肺炎双球菌沙门菌属。原虫感染如疟原虫以三日疟多见，血吸虫丝虫病等。  

　　2．自身免疫性疾病 是一组结缔组织病最常见的是系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎干燥综合征、硬皮病、自身免疫性毛细血管炎类风湿性关节炎，过敏性紫级，痢疹性皮炎

　　3．过敏性 如蛇咬伤蜂蜇，花粉、血清疫苗以及对各种药物过敏。

　　4．代谢性疾病 如糖尿病肾病淀粉样变性，痛风肾、黄疽肾部液性水肿等。

　　5．肾毒性物质损害 如汞抓金、铅、砷等造成的损害

　　6．肿瘤 如霍奇金病淋巴瘤，多发性骨髓瘤，慢性淋巴性白血病结肠癌、肺癌、乳癌胃癌等。

　　7．其他 妊娠高血压综合征肾动脉狭窄，肾静脉血栓形成，逆流性病肾移植排异反应，心力衰竭及缩窄性心包炎等。

　　（三）先天性及遗传性疾病

　　如遗传性肾炎（又称lport综合征）先天性肾小球基底膜超薄性肾炎          

　　机  理

　　肾小球的滤过膜（内皮细胞基膜、上皮细胞及裂隙隔膜，统称滤过膜）的损害是引起肾病综合征的病理基础。引起滤过膜损害的确切原因不清楚，有人提出病原微生物感染后引起的肾病综合征可能与免疫功能紊乱有关细菌及其代谢产物作为半抗原进人体内与体内蛋白质结合形成完全抗原，引起抗原抗体反应，形成免疫复合物沉积在肾小球滤过膜上使滤过膜增厚，裂隙增大，通透性增加蛋白漏出，但在疾病的发生中细胞免疫体液免疫怎样变化，怎样与肾组织结合目前尚不清楚况且临床上绝大多数肾病综合征是非感染因素引起，这部分患者如何引起滤过膜损害至今不明。除肾小球滤过膜解剖上损害外电荷屏障功能破坏与蛋白尿的产生也是重要原因。在正常情况下滤过膜各层都带负电荷，当肾小球疾病时负电荷减少或丧失使带负电荷的蛋白质得以漏出。

　　由于大量蛋白尿的丢失血浆总蛋白降低，尤其白蛋白降低更显著，胶体渗透压下降患者往往有严重水肿。肾脏排水排钠能力下降亦是水肿原因之一。

　　肾病综合征时胆固醇磷脂及甘油三酯增加。高脂血症与血浆白蛋白呈负相关。在低蛋白血症时肝脏内清蛋白合成增加脂蛋白合成亦增加，因此高脂血症一般都存在。另外脂质运转障碍也是高脂血症原因之一

　　肾病综合征的诊断根据大量蛋白尿低蛋白血症、高脂血症、高度水肿的临床表现一般诊断较容易。诊断原发性肾病综合征时应注意进一步诊断Ⅰ型和Ⅱ型。诊断继发性肾病综合征时应对原发病进一步诊断只有对原发病诊聪楚，治疗才能得力，如对糖尿病的诊断治疗肝炎的诊断治疗、肿瘤的诊断治疗，寄生虫病的诊断治疗等实验室检查除针对肾病综合征检查外，应根据不同病因有选择性的进行实验室检查，如血糖尿糖的检查，寄生虫的检查，血尿酸检查红斑狼疮的检查等，以便对原发病进行诊断。原发继发，Ⅰ型、Ⅱ型诊断不清时须依赖肾活检加以区别

　　1.紫疫性肾炎 儿童多见皮疹、紫癫关节痛、腹痛及便血是其特点儿童易合并肠套叠。血尿、蛋白尿及水肿等肾小球肾炎的特点有时先出现肾炎的表现后有皮疹或紫癫出现，或皮疹紫癫过后一段时间方出现肾炎的表现，最长可间隔3个月给诊断带来困难，易误诊为原发性肾病综合征。该病的早期血清中IgA增高皮损处做皮肤活检，可见到毛细血管壁有IgA沉积。肾活检多为系膜增殖性肾炎且有IgA沉积在系膜区。半月体沉积在系膜区亦较常见。糖皮质激素对紫病有效但对紫癫性肾炎疗效差。

　　2．狼疮性肾炎 多见于20~40岁女性其中20％~50％呈现肾病综合征临床表现。患者多有发热、皮疹关节痛，尤其面部蝶形红斑
最据诊断价值血清抗核抗体，抗双链DNA（DS-DNA）及抗Sm抗体阳性，血中可找到狼疮细胞血清蛋白电泳a2及λ球蛋白增高，免疫球蛋白检查主要IgG增高。皮肤狼疮带试验阳性皮肤活检真皮破坏是其特点。  

　　3．多发性肌炎和皮肌炎 是一种原因不明的结缔组织病可单独存在肌炎，主要累及四肢近端横纹肌，压痛肌无力，肌肉萎缩，表现慢性炎症疾病吞咽肌受累可吞咽困难，发音困难。呼吸肌受累可呼吸困难发组甚至窒息。易出现雷诺现象。多发性肌炎同时累及皮肤称皮肌炎皮炎可局限呈弥漫性红斑、斑丘疹、脱屑性湿疹甚至剥脱性皮炎。皮损易出现在眼睑、鼻梁两颊、前额、手背及关节周围皮肤呈暗紫色多发性肌炎和皮肌炎易累及肾脏，部分病例呈肾病综合征形式出现。抗pm-1抗体和加．J0-1抗体检查有助于区别其他结缔组织病

　　4．进行性系统性硬化症 是一种胶原性疾病偶可并发肾病综合征，患者先有雷诺现象，继之面部及手指肿胀僵硬皮肤增厚，活动受限，吞咽困难血清γ球蛋白及IgG增高，抗核抗体阳性。

　　5．Wegener肉芽肿 本病有三大特征即鼻及副鼻窦坏死性炎症、肺炎及坏死性肾小球肾炎。发病顺序为先鼻部病变其次为肺部病变。继之出现肾脏损害。血清 λ球蛋白高IgG及IgA增高

　　6．糖尿病性肾小球硬化症 又称糖尿病肾病多发生在糖尿病史10年以上患者，尤其是胰岛素依赖型未得到满意控制患者，易出现糖尿病肾病  

　　7．多发性骨髓瘤肾病 部分患者先出现蛋白尿肾病综合征及肾功能不全，而后出现骨痛、出血倾向贫血及骨骼病变，易误诊为原发性肾脏疾患。所以肾病综合征遇到下列情况应怀疑本病：①年龄40岁以上②贫血严重，贫血程度与肾功能损害程度不相称，常伴有中性粒细胞和血小板减少③高尿酸血症。④高钙血症。怀疑多发性骨髓瘤时应及早反复骨髓检查以便尽早明确诊断。

　　8．淀粉样肾病 分原发和继发后者多继发于慢性感染如结核、麻风或慢性肺化脓症，肿瘤多发性骨髓瘤及类风湿性关节炎。患者多数同时有心肌肥厚，心律失常及心力衰竭；肝脾肿大巨舌，皮肤苔薛样熟液性水肿。早期仅有蛋白尿一般1~5年出现肾病综合征。确诊依赖刚果红试验和肾活检。

　　9．恶性肿瘤所致的肾病综合征 各种恶性肿瘤可通过免疫机制发生肾病综合征所以对肾病综合征必须认真进行全身检查，若发现淋巴结肿大、胸腹部肿块均应考虑肿瘤引起肾病综合征。应积极证实原发肿瘤存在部位，以便及早明确诊断