正常入血清总钙量相当恒定
为2.25 ~ 2.75mmol / L
儿童偏高
血浆和体液中的钙主要以结合钙和游离钙两种方式存在
前者主要与清蛋白结合
少量与有机酸结合
如拘椽酸钙
乳酸钙
磷酸钙等
游离钙与结合钙不断交换处于动态平衡
它主要受pH的影响
酸血症时游离钙(Ca2+)增多而碱血症时相反
此外血钙与血磷浓度之间维持一定乘积
即[Ca] ×[P]=350-400 mg / L
只有游离钙才真正具有钙的生理功能
血清钙低于2.2mmol / L者称低钙血症
病因分类
(一)甲状旁腺激素(PTH)缺乏或作用受阻
原发性或称特发性甲状旁腺功能减退症少见
系自身免疫性疾病
与胸腺不发育同时存在者称DiGeorge综合征
如同时合并甲状腺和肾上腺皮质功能减退者称多发性内分泌功能减退症
在临床继发性甲状旁腺功能减退症患者较多见
常见于甲状腺功能亢进患者接受放射性碘治疗或甲状腺手术切除
损伤所致
(二)维生素D缺乏或代谢异常
1.维生素D缺乏:见于食物中缺乏
肠道吸收不良
接触阳光过少
多次妊娠
长期哺乳等
2.维生素D的羟化障碍:见于肝硬化
肾衰竭
遗传性L—a羟化酶缺乏等疾病
后者为维生素D依赖性佝偻病I型
3.维生素D抵抗:终末靶器官对1
25(OH)2D3不敏感
为维生素D依赖性佝偻病II型
(三)慢性肾功能不全
(四)急性胰腺炎
机理
成入每日需钙量为0.5 ~ 1 g
儿童
妊娠和哺乳期需钙量增多
摄入的钙主要在十二指肠和空肠上段被吸收
决定钙吸收的因素是维生素D和机体对钙的需要量
吸收的维生素D无活性
它需经肝
肾羟化为1
25(H)2?D3后才具有活性
有活性的1
25(OH)2?D3才能促进钙
磷的吸收
调节钙
磷代谢和骨代谢
PTH对钙
磷代谢具有重要的调节作用
PTH的分泌主要受血清Ca2+水平的反馈调节
PTH的基本功能是动员骨钙
促进肠对钙的吸收
排出尿磷
维持血钙水平
同时促进肾转化25(OH)?D3为1.25(OH)2?D3
促进肾小管对钙的回吸收
因此
甲状旁腺功能减退
维生素D缺乏或代谢异常都可致低钙血症的发生
慢性肾功能衰竭时低血钙的发生主要与肾小球滤过率降低
磷酸盐排出受阻
导致血磷升高;肾小管对维生素D的羟化障碍;肠对钙的吸收减少;骨骼对PTH的敏感性降低
骨钙动员入血受阻等机制有关
急性胰腺炎时因胰腺炎症
坏死
释放的脂肪酸与钙结合形成钙皂;以及胰腺炎可引起胰高血糖素分泌过多
后者刺激降钙素分泌增加
这些都与低血钙的发生有关
(一)病史
应注意询问有无慢性肾功能不全
甲状腺功能亢进经手术或放射治疗
其他甲状腺和颈部手术
肝脏疾病
肠道吸收不良
摄入不足
缺乏光照
多次妊娠
长期哺乳的历史
长期应用抗癫痛药(如扑癫酮
苯妥英钠
苯巴比妥
卡马西平等)或鱼精蛋白
肝素
反复输入含拘檬酸钠的血液均可导致低钙血症
此外应询问有无手足搐期发作和感觉异常
以及骨质钙化障碍的历史
(二)体格检查
低血钙时神经肌肉兴奋性增高
可出现手足抽搐
肌痉挛
喉鸣
惊厥
以及易激动
情绪不稳
幻觉等精神症状
低钙血症患者可表现Chvostek和Trousseau征阳性
但约l/3的患者可为阴性
低钙血症伴体内钙缺乏时
可引起骨质钙化障碍
小儿可出现佝偻病
囱门迟闭
骨骼畸形
成入可表现骨质软化
纤维性骨炎
骨质疏松等
新生儿低血钙严重者可并发心力衰竭
(三)化验室检查
1.血钙测定 血清蛋白浓度正常时
血清钙<2.2mmol/L(8.5mg / dl),称为低钙血症
2.血清磷测定 血清磷增高而血钙降低多由于急
慢性肾功能衰竭或特发性
假性甲状旁腺功能亢进所致
而血清磷降低的低钙血症多见于吸收不良
维生素D缺乏
急性胰腺炎和急性肾衰竭的多尿期
3.尿磷测定 低血钙而尿磷增高多见于维生素D缺乏
吸收不良等
尿磷降低多为特发性或假性甲状旁腺功能减退和镁缺乏等
4.血清PTH测定 血清PTH增高多见于维生素D缺乏
吸收不良
急性或慢性肾衰竭
假性甲状旁腺功能亢进等
血清PTH降低多为特发性甲状旁腺功能亢进
急性胰腺炎和镁缺乏等
5.25一羟胆骨化醇测定 此正常参考值为15-80g/ml
肝胆系统疾病时25(OH)?D3生成减少
维生素D缺乏性软骨病的主要生化学特征就是血浆25(OH)?D3缺乏
而假性维生素D缺乏症患者血中的25(OH)?D3浓度正常
(四)器械检查
1.心电图检查 低钙血症心电图表现主迹QT时间延长
ST段延长
T波低平或倒置
2.CT扫描和X线检查 多无特殊发现
偶见骨硬板增厚
如显示脑钙化
基底结钙化多为特发性或假性甲状旁腺功能减退
(一)维生素D缺乏性软骨病 此为营养性佝偻病
儿童患病率高
成入发病症状轻
其生化学主要特征为血浆25(OH)?D3缺乏
(二)假性维生素D缺乏症
系常染色体隐性遗传性疾病
又称维生素D依赖性佝偻病I型
是由于 la羟化酶有遗传性缺陷
不能使25(OH)D3进一步羟化
生成有生理活性的1.25(OH)2?D3
患者血中25(OH)D3的浓度正常
另一种维生素D依赖性佝楼病II型是由于靶器官对 1
25(OH)2?D3抗药所致
患者血中1
25(OH)2?D3增高
(三)抗维生素D性佝楼病
又称原发性低磷血症
系X伴性显性遗传性疾病
患者血磷低
直接给予1
25(OH)2?D3无效
必须补充磷后
骨病始得改善/ 床上还可见继发性低磷血症
血磷降低是由其他的疾病引起
如远端型肾小管酸中毒和一些非内分泌肿瘤而诱导的低磷血症性软骨病
(四)甲状旁腺功能减退
多因甲状腺手术损伤或切除甲状旁腺和放射线照射引起
特发性甲状旁腺功能减退
目前认为和自身免疫有关
患者PTH分泌减少
血钙降低
血磷多增高
(五)假性甲状旁腺功能减退
临床少见
表现有以下特点:①特殊体型(圆脸
身材矮小
四肢粗短)和骨发育不良;②低血钙
高血磷;③血PTH增高
甲状旁腺增生
无肾病史
如无低血钙和高血磷
仅有①
③两项
可诊断为假一假甲状旁腺功能减退症
(六)其他
慢性肾衰竭
急性胰腺炎
肝胆疾病及一些药物所致者
容易诊断