癫痫样发作和癫痫是包括一组疾病和综合征以在病程中反复发作的神经无异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常为特征按照有关神经元的部位和放电扩散的范围功能失常可能表现为运动感觉意识行为自主神经等不同障碍或兼有之每次发作或每种发作称为痫性发作患者可有一种或数种痛性发痫性发作并存

　　（一）特发性癫病

　　又称原发性癫痫是指依靠目前的科学技术和检测手段不能发现患者的脑部有可以导致癫痫发作的结构变化或代谢改变的基础可能与遗传因素有关

　　（二）症状性癫痫

　　1感染 各种细菌性脑膜炎脑脓肿肉芽肿病毒性脑炎以及脑寄生虫病如脑囊虫病血吸虫病弓形虫病等在我国北方以脑囊虫病多见

　　2颅脑损伤 颅脑损伤如凹陷性骨折硬脑膜撕裂脑外伤脑内出血颅脑手术等损伤后几周内即可能产生痫性发作

　　3颅脑肿瘤 在成年期开始发作的症状性癫痛中除损伤外幕上肿瘤也是常见原因；尤其是生长于额叶以及中央回皮质附近的少突胶质细胞瘤脑膜瘤星形细胞瘤转移癌肿等

　　4脑血管病 脑血管病后癫痫多见于中老年人如脑栓塞脑血栓形成和多发性腔隙梗死脑出血等；脑血管畸形和蛛网膜下腔出血因发病年龄较轻所以产生癫痫时年龄较轻高血压脑病也可能伴有癫痫发作

　　5先天性畸形 如染色体畸变先天性脑积水小头畸形胼胝体发育不全脑皮质发育不全等

　　6产前期和围生期疾病 产伤是婴儿期症状性癫痫的常见病因在分娩时造成的脑挫伤水肿出血和梗死等可导致局部脑病变将来可能形成痫性放电灶脑性瘫痪患者也常伴发癫痫

　　7其他 如高热惊厥后遗症尤其是严重和持久的高热惊厥；铅汞一氧化碳乙醇番木鳖异烟肼等中毒；全身性疾病如妊娠高血压综合征尿毒症等均能引致癫痫；营养代谢性疾病儿童的佝偻病也可伴有癫痫；胰岛细胞瘤所致低血糖糖尿病甲状腺功能亢进甲状旁腺功能减退维生素B6缺乏症等均可产生发作；以及变性疾病如结节硬化病Alzheimer病等

　　一病 史

　　癫痫诊断要依据详细的病史因此病史采集和临床检查在癫痛诊断方面是极为重要的由于癫痫类型多病因复杂更需力求详尽

　　因为在许多癫痫发作中患者当时意识不清事后不能回忆所以不仅对患者的病史重视而且对于目睹者了解整个发作过程更为重要

　　询问病史时应注意发作时有无诱发因素如疲劳饥饿便秘饮酒情感冲动生气着急；发作时当时环境发作时程有无肢体抽搐和其大致的顺序有无外伤尿便失禁发作频率持续时间间隔时间有无怪异行为和精神失常有无用药物治疗所用药物用药规律否用量和用法是什么效果如何等

　　对于儿童患者应注意询问母亲怀孕期间有无感染分娩时有无产伤及颅脑外伤小儿有无高热惊厥有无感染如各种细菌性脑膜炎病毒性脑炎以及脑寄生虫病如脑囊虫病患者的家族史和患者幼年病史

　　对于成年人应注意询问颅脑外伤史脑血管病史感染史寄生虫感染史其他部位肿瘤史中毒史及有无其他神经系统疾病

　　二体格检查

　　小儿应注意有无智力如何有无先天性脑积水小头畸形肮脏体发育不全脑皮质发育不全及心脏情况手足抽搐倾向皮肤和皮下结节等成年人除检查神经系统症状和体征外还应检查全身情况如肿瘤感染外伤妊娠高血压综合征尿毒症营养代谢性疾病等

　　三实验室检查

　　1脑电图   对癫痛的诊断有重要意义约80％左右的癫痫患者可发现脑电图异常脑电图的检查还有助于痫性发作的分类如全身强直-阵挛发作主要表现为散在或连续的棘波节律庆神主要为3次/秒棘波综合波且双侧对称同步婴儿痉挛症表现为高幅节律精神运动性发作常在颞叶部尤其是前额部出现棘波发放脑电图检查有助于癫病病灶的确定对于诊断困难者可用：①长程监测脑电图又称暗盒式脑电图可以记录24h或更长时间的脑电情况②视频遥测脑电图能够判定发作类型统计发作次数并有可能了解诱发发作的因素和确定放电灶的位置对于癫痫和非癫痫性发作的鉴别有帮助

　　2定量药物脑电图 根据药物对脑电活动影响和不同进行定量脑电图的研究

　　四器械检查

　　1脑CT检查  癫痫患者脑CT检查异常发现率为30％-50％CT扫描结果大致为：脑萎缩脑肿瘤脑炎脑寄生虫病脑血管畸形脑梗死交通性脑积水颞叶内侧疝胼胝体畸形脑软化灶脑钙化灶等儿童癫痛脑CT异常率为33％最常见为脑萎缩

　　2脑血MRI检查   对于癫痫患者脑CT正常而脑MRI却发现了肿瘤和寄生虫MRI还有助于脱髓鞘及其他的脑白质疾病诊断

　　3正电子发射断层扫描（PET）能从多种角度测量癫痫患者脑的局部代谢和血流借助于放射性核素标记碳氮氧氟来进行生理项目的测定并且可以测定疾病不同阶段的病理变化可以在组织尚未发生结构改变之前提供组织病理变化的情况

　　4单光子发射断层扫描（SPECT）在癫痫发作时脑的局部血流灌注减低SPECT有助于发现癫痫灶

　　癫痛的诊断是一个严肃的问题因为癫痫的诊断一旦确立不少患者需要长期治疗和随访还可能影响患者的生活和工作在诊断中病史极为重要尤其是发作时的情况和目击者所提供的资料极有意义根据病史的诊断为临床诊断还应根据实验室检查结果尤其是脑电图资料影像学检查学进行诊断如果临床资料与实验室结果不符应以后者为主

　　对于一个癫痛样发作应判断是否是癫痫如果是癫痫是哪种类型的癫痫是原发还是继发病因如何等应与下列疾病鉴别：

　　一癫病的分类

　　（一）部分性发作

　　1单纯部分性发作不伴意识障碍①有运动症状者如局限性运动性发作Jackson癫痫旋转性发作姿势性发作发育性发作②有体觉或特殊感觉症状者如体觉性发作视觉性发作听觉性发作嗅觉性发作味觉性发作眩晕性发作等③有植物神经症状者如胃气上升感呕吐多汗苍白潮红肠鸣竖毛瞳孔放大尿便失禁等④有精神症状者如言语障碍性发作记忆障碍发作（常见为似曾相识感即对生疏事物感到曾经经历；似不相识感即对熟悉事物感到陌生）情感性发作错觉性发作复合幻觉性发作

　　2复杂部分性发作伴有意识障碍①先有单纯部分性发作如仅有意识障碍有自动症②开始即有意识障碍仅有意识障碍和有自动症

　　3部分性发作发展成全面性发作 这可能表现为强直-阵挛性发作强直性发作或阵挛性发作如单纯部分性发作继发全面性发作复杂部分性发作继发全面性发作单纯部分性发作发展成复杂部分性发作然后继发全面性发作

　　（二）全面性发作

　　1失神发作以意识障碍为主 如①典型失神发作又称小发作仅有意识障碍可伴有轻微阵挛成分无张力成分强直成分自动症或植物神经症状②不典型失神发作

　　2肌阵挛发作 突然短暂快速的肌收缩可遍及全身也可限于面部躯干肢体或个别肌群可单个发生但以快速重复发作常见晨醒和将睡时最常发生；自主动作也能诱发

　　3强直性发作 全身进人强直性肌痉挛肢体直伸头眼偏向一方或后抑；躯干的强直造成角弓反张常伴有植物神经症状如苍白　潮红瞳孔放大等

　　4强直-阵挛发作  又称大发作以意识丧失和全身抽搐为特征发作可分三期

　　（1）强直期：所有的骨骼肌呈现持续性收缩上睑抬起眼球上窜喉部痉挛发出尖叫声口部先强张而后突闭可能咬破舌尖颈部和躯干先屈曲而后反张上肢自上抬后旋转变为内收前旋下肢自屈曲转变为强烈伸直强直期持续10-20 S后在肢端出现细微的震颤

　　（2）阵挛期：待至震颤幅度增大并延及全身成为间歇的痉挛即进入阵挛期每次痉挛都继有短促的肌张力松弛；阵挛频率逐渐减慢；松弛期逐渐延长本期持续约30 s-1min最后一次强烈痉挛后抽搐突然终止在以上两期中伴有心率增快血压升高汗唾液和支气管分泌增多瞳孔扩大等植物神经征象呼吸暂时中断皮肤自苍白转为发瞳孔对光反射和深浅反射消失；路反射伸性

　　（3）惊厥后期：阵挛期以后尚有短暂的强直痉挛造成牙关紧闭和尿便失禁呼吸首先恢复：口鼻喷出泡沫或血沫心率血压瞳孔等回至正常肌张力松弛；意识逐渐苏醒自发作开始至意识恢复约历时 5-10min醒后感到头痛全身酸痛和疲乏对抽搐全无记忆不少患者在意识障碍减轻后进人昏睡个别患者在完全清醒前有自动症或情感变化如暴怒惊恐等脑电图表现在强直期为振幅逐渐增强的弥漫性 10 Hz/秒波阵挛期为逐渐变慢的弥漫性慢波伴有间歇发生的成群棘波惊厥后期呈低平记录

　　5阵挛性发作 和上一种区别仅有重复的全身阵挛频率逐渐变慢而强度不变惊厥后期一般较短脑电图见快活动慢波偶有棘-慢波这种发作偶然引致强直一阵挛发作形成阵挛-强直-阵挛发作

　　6无张力性发作

　《三）未分类的发作

　　二鉴别诊断

　　（一）晕厥

　　为脑部全面性血流灌注不足所致有短暂的意识障碍偶然伴发两上肢的短促阵挛需要和各种失神发作鉴别血管迷走性晕厥前大多有情感刺激或疼痛刺激史由于静脉回流减少的晕厥大多在持久站立脱水出血或排尿咳嗽时出现直立性低血压晕厥大多突然起立时发生心源性晕厥多见于用力或奔跑时晕厥在发生前一般先有头昏胸闷黑蒙等症状意识和体力的恢复较缓慢不似失神发作的突然发生恢复较快

　　在6个月至6岁年龄的儿童有时会在大哭之后伴随屏气而引起晕厥此时有意识丧失肢体的轻度抽动或短时的强直晕厥前有明显的窒息和发绀当屏气晕厥频繁地发生晕厥后意识丧失时间长窒息和意识丧失在大哭后立即出现强直和惊厥症状有逐渐加重趋势

　　（二）短暂性脑缺戏作（TLL）

　　为脑局部血流灌注不足所致的短暂功能失常表现为突然发作的局灶性症状和体征大多持续数分钟至数小时大多在24h内完全恢复可反复发作基底动脉系统的TIA发作常见症状为眩晕眼震复视感觉和运动症状和体征少见的症状有一过性记忆丧失幻觉行为异常和短暂意识丧失以及跌倒发作TIA常见于中老年患者；并有明显脑血管疾病征象脑电图正常有助于与癫痫鉴别

　　（三）偏头痛

　　可反复发作往往伴有视觉症状有时也有局灶体征在4岁到青春期儿童中常易发生偏头痛时常伴有植物神经系统的症状如面色苍白瞳孔散大及视觉症状青年女性常发生基底动脉性偏头痛头痛为双侧性伴有眩晕共济失调双眼视物模糊或眼球运动障碍脑电图亦可有枕区的棘波

　　（四）假性发作

　　又称精神性发作若癫痫患者同时有之则存在诊断困难约20％的难治性癫痫属于此类发作常为心清紧张或暗示所导致；运动症状在全身抽搐中并不同步对称假性发作有强烈的自我表现精神刺激史发作哭叫出汗闭眼睁眼乃为其特点但确切诊断常需电视监护

　　（五）睡眠紊乱

　　在自然睡眠中有时会出现反复的阵发性发作样的症状也可能伴有一些自动症发作期间患者也许对环境失去反应亦可能不记得发作时的情景常见的有如下几种情况须与癫痫相鉴别：

　　l发作性睡病 发作性睡病是一种原因不明的睡眠障碍有几种不同的表现形式包括猝倒症睡瘫症睡时幻觉和不可抗拒的睡意也称发作性睡病四联症起病年龄以10-20岁为最多少数患者有脑炎或颅脑损伤史个别有家族史

　　（1）发作性睡眠：患者在醒时一般处于经常而波动的警醒状态之下在下午尤为明显嗜睡程度增加时即发生短暂睡眠大多患者在发作前先感到睡意加重也有少数自相对清醒状态突然陷人睡眠典型病例的发作可发生于各种活动中如进食发言操作机器等每次发作持续数秒至数小时大多约十数分钟睡眠程度大都不深容易唤醒醒后一般感到暂时清晰一日可能发作数次

　　（2）碎倒症：多数患者伴发常在起病后几年至数十年后发生在强烈的情感刺激下例如喜悦发怒和惊奇尤其在欢笑时突然出现短暂的肌张力丧失轻微时产生膝部屈曲颈部前俯握拳不能面肌松弛严重时突然跌倒症状在情感消退后或患者被触及后消失一般持续约l-2min意识始终清醒

　　（3）睡瘫症：20％－30％的发作性睡病病例伴发也可能单独出现在睡醒或人睡时偶然发生松弛性睡瘫患者意识清晰但不能动作或出声往往伴有焦躁和幻觉经数秒钟至数分钟后缓触偶然长达数小时亲人触及其身体或向其谈话可中止发作

　　（4）入睡前幻觉：约30％患者在觉醒与睡眠之间发生幻觉可能牵涉视听等五官觉和触痛等体觉

　　2夜惊（梦恐症）表现为睡眠中的发作性骚动喊叫伴有植物神经征象如心跳呼吸加速和出汗以及强烈的恐惧焦虑感和窒息感偶然伴有幻觉多见于3-7岁儿童多在发热时出现每次发作1-2min晨醒后一般无记忆儿童也可同梦游并存大多在成长后自愈成年人有此症则多有精神障碍

　　3梦游症 是一种睡眠中的自动动作儿童多见成人后自发痊愈成人出现则常伴有精神疾患梦游具有戏剧性梦游时患儿常常呈迷睡状态睁眼缓慢的游走对环境有简单的反应能力有部分意识行为无主动交流能够被叫回床上或自己回床上睡觉每次发作持续约数分钟事后无记忆梦游前脑电图出现阵发性高电位δ活动发作时均在少梦的ⅡⅢ期颞叶癫痛患者极少发生梦游；其自动动作一般仅见于日间

　　4睡中磨牙  大约15％的人在3-17岁期间有睡中磨牙现象为睡眠中咬肌的节律性收缩伴有身体转和心率加速常有家族史

　　5夜间肌阵挛  为睡眠中重复性下肢收缩每夜可达数百次表现为一侧或双侧腿部迅速抽动每次抽动持续 15-45 S每20 S可有一次抽动在睡眠Ⅱ期多见目睹患者抽动情况有助于与癫痫发作鉴别