淋巴结是人体重要的免疫器官正常人约有500-600个淋巴结。淋巴结按其位置可分为浅表淋巴结和深部淋巴结。临床实际工作中所检查的淋巴结主要是浅表淋巴结深部淋巴结肿大早期多无表现，需经过一些特殊检果，如淋巴管造影放射性核素扫描等才能发现。正常淋巴结直径多在0.2~0.5㎝,常呈组群分布,质地柔软,表面光滑,无压痛,与周围组织无粘边,除颌下、腹股沟腋下等处偶能触及1～２个外，一般不易触及。由于炎症或肿瘤等原因时可触及淋巴结肿大每一组群淋巴结收集相应引流区域的淋巴液。了解二者之间的关系对于判断原发病灶的部位及性质有重要临订意义。

　　（一） 感染

　　1急性感染  细菌、病毒、立克次体等引起如急性蜂窝织炎、上呼吸道感染、传染性单核细胞增多症恙虫病等。

　　2慢性感染 细菌、真菌、蠕虫衣原体、螺丝菌病、丝虫病性病性淋巴结肉芽肿、梅毒、艾滋病等

　　（二）肿瘤

　　1恶性淋巴瘤 Hodgkin病与非Hodgkin淋巴瘤。

　　2白血病　急性淋巴细胞性白血病、急性非淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞性白血病慢性粒细胞性白血病、浆细胞白血病等。

　　3浆细胞肿瘤　多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症。

　　4恶习性组织细胞病。

　　5肿瘤转移　胃癌、肝癌、乳腺癌鼻咽癌等。

　　（三）反应性增生

　　1坏死性增生性淋巴结病

　　2血清病及血清病样反应

　　3变应性亚败血症

　　4系统性红斑狼疮、风湿病等

　　（四）组织细胞拉生及代谢异常

　　1郎格罕（Langerhan）组织细胞增生症（组织细胞增生症Ｘ）：包括勒－雪（Ｌetterer-Sive）(Hand-Schüller-Christian)病及骨嗜酸性肉芽肿。

　　2脂质沉积病：包括鞘磷脂病，又称尼曼-？克（Niemann-Pick）病、葡萄糖脑苷脂病又称高雪（Gautier）病。

　　3结节病。

　　机 理

　　（一）淋巴结的主要功能

　　淋巴结是机体的主要免疫器官其主要有如下三种功能。

　　1滤过与吞噬功能  收集相应区域的淋巴液经输入管进入淋巴结后首先在被膜下开放为被膜下窦，再呈放谢状穿过皮质，于淋巴结深部形成管腔扩大迂回并反复分支吻合的腔隙，即淋巴结窦，然后汇集成中央窦经输出管出淋巴结，随淋巴液流经淋巴结的各种病原微生物、毒素细胞残屑等可在淋巴窦内过滤、凝集和吞噬而被清除。

　　2免疫功能  在淋巴结输出液中的抗体及淋巴细胞比输入液中的多，这是由于当机体受抗原刺激时，淋巴结皮质浅层的B淋巴细胞分裂增殖经淋巴母细胞分化为浆细胞并向髓质聚集，产生大量抗体。皮质深层的T淋巴细胞可分化为效应T淋巴细胞经淋巴管输出发挥细胞免疫作用。

　　3造血功能  在某些情总值下，如骨髓纤维化时，脾脏及淋巴结都是髓外造血结构可产生红细胞、粒细胞、血小板因此甚至可以说脾脏是人体最大的淋巴结。

　　（二）淋巴结肿大的发生机理

　　1炎症性肿大  细菌、病毒、立克次体衣原体、真菌、螺旋体原虫、蠕虫等引起急慢性淋巴结感染时，淋巴结可充血水肿，淋巴细胞和巨噬细胞增生，有中性粒细胞单核细胞及浆细胞的浸润，甚至发生坏死及肉芽肿形成，使淋巴结增大伴疼痛急性淋巴结炎通常继发于相应引流区域的感染，有效的抗生素治疗可使肿大的炎症性淋巴结缩小。

　　2肿瘤性肿大  无论是原发于淋巴组织的内生肿瘤（如淋巴瘤、淋巴细胞性白血病等）还是淋马结外转移来的肿瘤（如乳腺癌转移至腋下淋巴结，胃癌转移至左锁骨上淋巴结等）都可表现为无限制增殖的肿瘤细胞在淋巴结内大量增殖，占据和破坏了淋巴结正常组织结构，同时还引起淋巴结内纤维组织增生及炎症细胞浸润从而导致淋巴结肿大。癌组织易先侵袭淋巴结的周围淋马窦及髓窦，然后逐渐波及整个淋巴结并可穿破被膜侵袭周围组织，因此癌性淋巴结常硬如石，且相对固定

　　3反应性增生肿大  包括非特异性反应性淋巴细胞增生和免疫反应性增生两种。多由生物因素（细菌、病毒等）化学因素（药物、环境毒素、代谢毒性产物等）及变态反应性刺激等因素引起淋巴结内淋巴细胞单核巨噬细胞反应性大量增生，表现为淋巴滤泡增大、滤泡旁淋巴细胞增生有时可表现为坏死增生，从而导师致淋巴结肿大。

　　4组织细胞性增生肿大  淋巴结内有大量组织细胞增生，呈片状、灶性或弥温性分布同时可有肉芽肿形成，如Langerhan组织细胞增生症。此外淋巴结内有大量Niemann-Pickz细胞、Gautier细胞聚集时亦可引起淋巴结肿大，如Niemann-Pickz病Gautier病等。

　　一病史

　　了解与淋巴结肿大有关的详细情况如发生部位、发展范围、发展速度自学症状、伴随症等。一个区域淋巴结肿大称局限淋巴结肿大多见于非特异性淋巴结炎、淋巴结结核及恶性肿瘤转移，应按淋巴引流区域寻找原发病社两个区域以上淋巴结肿大要考虑为全身性淋巴结肿大，多见于急慢性淋巴结炎、传染性单核细胞增多症传染性淋巴细胞增多症、白血病、淋巴瘤钩端螺旋体病、恙虫病、布鲁菌病血清病、结缔组织病等。全身性淋巴结肿大初期可只表现为一个区域的淋巴结肿大以后其他区域淋巴结才相继肿大，对于病史短的要注意继续观察。有时全身性淋巴结肿大只表现为一个区域淋巴结肿大明显而患者多忽视了其他肿大不明显的部位，因此要结合详细有体格检查确实部位及范围。

　　以发现“淋巴结肿大”为主要症状来就诊者有些是因为疼痛而发现肿大，有些是无疼痛而偶然发现的。伴疼痛的淋巴结肿大多为急性炎症引起常有局部红、肿、热等炎症表现如非特异性淋巴结炎，而无痛性淋巴结肿大常见于恶性肿瘤转移，淋巴瘤等

　　淋巴结肿大病史较长者往往提示为慢性炎病症病如结核菌等感染以及其他慢性疾病，如慢性型Gaucher病等。局部淋巴结进行性肿大应注意肿瘤转移及淋巴瘤应按淋巴结引流区域寻找原发灶。

　　伴随症状可以对淋巴结肿大的病因提供重要线索淋巴对肿大伴有相应引流区域感染灶者，如右股淋巴结肿大伴右脚气感染，颌下颏下淋巴结肿大伴扁桃体炎、牙龈炎、腋窝淋巴结肿大伴乳腺炎耳后淋巴结肿大伴头皮感染者，可诊为非特异性淋巴结炎。淋巴结肿大伴皮肤瘙痒者应考虑变态反应或霍奇金病局部淋巴结肿大伴低热、盗汗、消瘦者提示为淋巴结结核恶性淋巴瘤或其他恶性肿瘤等。淋巴结肿大伴周期性发热者多见于恶性淋巴瘤。全身性淋巴结肿大伴有发热出血、贫血者主要见于各种白血病、恶性组织细胞病晚期淋巴瘤等偶可见于系统性红斑狼疮。饮酒后约20分钟左右出现病变部位的疼痛（酒精疼痛）见于部分霍奇金病患者。

　　二体格检查

　　检查时要按一定顺序进行才致发生遗漏依次为耳前、耳后、乳突区枕骨下区、颌下、颏下淋巴结颈淋巴结群、锁骨上窝、腋窝滑车上、腹股沟及胭窝等处淋巴结。触诊时应注意肿大淋巴结的部位数目、大小、质地表面、压痛、活动度有无粘连，局部皮肤有无红肿、破溃瘢痕等。急性非特异性淋巴结炎时，肿大的淋巴结常有明显触痛局部有红、肿、热等急性炎症表现慢性感染时，一般肿大的淋巴结疼痛轻微，质地中等可互相粘连。淋巴结结核时若组织发生干酪坏死，则可触到波动恶性淋巴瘤之淋巴结常明显肿大，质地硬如软骨。淋巴结转移癌则质地围有橡皮样感与周围组织粘连，不易推动。

　　检体发现淋巴结肿大时要结合其他阳性体征对病因进行综合分析颈部及颌下淋巴结肿大伴咽部充血、扁桃体肿大者应考虑为急性扁桃体炎，淋巴结肿大伴黄疸应考虑黄疸疽型肝炎恶性组织细胞病、钩端螺旋体病等，淋巴结肿大伴皮疹者多见于某些传染病或变态反应性疾病全身淋巴结肿大伴发热者见于传染性单核细胞增多症、白血病、淋巴瘤等

　　深部淋巴结肿大不易触及常因其肿大压迫邻近器官出现相应表现而就诊，如纵隔淋巴结肿大可压迫上腔静脉引起上腔静脉区域血液回流受阻表现为头面及上肢水肿、颈静脉怒张等上腔静脉压迫征群；腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管引起肾盂积水压迫太阳神经丛可引起严重而顽固的腰背疼痛，于前倾坐位疼痛减轻，平卧位则疼痛加重；脊椎旁淋巴结肿大压迫脊髓可致截瘫；肺病所致纵隔淋巴结肿大压迫喉返神经可导致声音嘶哑压迫食管可致吞咽困难等。

   　 三实验室检查

　　1血象  外周血白细胞总数及分类对淋巴结肿大的原因判断有一定参考价值。淋巴结肿大伴白细胞总数及中性粒细胞增多常见于细菌感染，但有些革兰阴性杆菌感染者白细胞总数亦可不高但中性粒细胞常增多。淋巴结肿大伴白细胞总数正常或减少而淋巴细胞增多者常考虑病毒感染，但由EB病毒感染引起的传染性单核细胞增多症患者第二周时白细胞常有升高且在三周内常可发现异常淋巴细胞（1O％-20％或更多）、嗜酸性粒细胞增多，提示寄生虫感染或嗜酸性粒细胞肉芽肿淋巴结肿大伴有外周血幼稚细胞者多为白血病或癌肿。恶性组织细胞病（恶组）时，除发热肝脾淋巴结肿大外常表现为全血细胞减少。

 　　2骨髓检查  骨髓涂片细胞形态学检查对白血病、浆细胞瘤、恶性组织细胞病高雪病、尼曼一匹克的诊断有决定性意义。必要时应做骨髓病理学检查对于转移性癌肿虽难以识别原发部位，但对识别转移性癌细胞有决定性意义。

　　3血清学检查  疑为传染性单核细胞增多症时可做嗜异性凝集试验，效价在1：80以上有临床价值，＞1：200可诊断为传染性单核细胞增多症对疑有钩端螺旋体病者可做凝集溶解试验，超过1：400效价为阳性。对疑有性传播疾病者可做HlV抗体梅毒血清学检查。对疑有SLE等自身免疫性疾病引起反应性淋巴结肿大时，应做相应血清学检查

　　4淋巴结穿刺针吸涂片检查  淋巴结肿大较明显且位置表浅者可用较粗注射针头进行淋巴结穿刺，用较大负压抽吸少量内容物涂片检查。此法简便易行

　　5淋巴结病理学检查  淋巴结肿大较明显且病因不明者，若无手术禁忌，一般需常规做淋巴结活体组织病理学检查同时可做淋巴结印片，对其病变细胞做形态学检查，比病理切片所见更清晰

　　四器械检查

　　1淋巴管造影  深部淋巴结如盆腔、腹膜后、腹主动脉旁淋巴结不易触及淋巴管造影是了解其是否肿大的一种特殊检查方法。在淋巴管炎时常显示淋巴结增多、增大边缘光滑，恶性淋巴瘤时则表现为增大的淋巴结内部结构被破坏呈泡沫状，淋巴结转移癌的淋巴结边缘不规则呈虫蚀状常有内部结构充盈缺损或淋巴管阻塞。

　　2放射性核素扫描  注射到皮下或组织间隙内的放射性胶体物质被吞噬细胞吞噬后进人毛细淋巴管，引流至相应淋巴结，可用Y照相机或扫描机获得淋巴结和淋巴通道的影像如注射至足1、2趾间，一定时间后可使腹股沟骼外、骼总、腹主动脉旁淋巴结等显像对于判断深部淋巴结肿大及明确肿大性质有重要价值，如一处或多处淋巴结影像明显增大、放射性增高多为淋巴瘤瘤体。如一处或多处淋巴结影像缺失或放射性明显减低或明显延迟，常提示淋巴结内有转移瘤存在

　　3其他  X线检查、CT检查、B型超声纤维内镜等检查，可协助明确原发病灶的部位及性质。

　　一感染性淋巴结肿大

　　（一）非特异性淋巴结炎

　　由局部组织的急慢性感染引起的相应引流区域的淋巴结肿大称非特异性淋巴结炎。一般急性炎症时肿大的淋巴结有疼痛及压痛、表面光滑呈严格的局限性，有时可见淋巴管炎所致的“红线”，自原发病灶走向局部肿大的淋巴结局部皮肤可有红、肿、热痛的炎症表现，往往伴有发热及白细胞增高，经治疗后淋巴结常可缩小慢性非特异性淋巴结炎常为相应区域的慢性炎症的结果，肿大的淋巴结硬度中等，常无局部红肿、热、痛的急性炎症表现

　　急性非特异性淋巴结炎的特点是局部感染和相应区域的淋巴结肿大并存如面部、五官或头颅的急性感染，常引起颈部颌下、耳后、枕后等处的淋巴结肿大；躯干上部乳腺、胸壁的急性感染，引起腋窝淋巴结肿大；下肢及会阴部感染引起腹股沟淋巴结肿大慢性非特异性淋巴结炎最常见的部位是颌下淋巴结，多见于过去有鼻、咽喉或口腔感染者其次是腹股沟淋巴结，由下肢及生殖器官的慢性炎症所致。

　　（二）特异性感染性淋巴结肿大

　　 1淋巴结结核  分为原发性和继发性两种，无其他原发结核病灶可寻者为原发性淋巴结结核。在胸肺、腹或生殖器等病灶之后出现者为继发性淋巴结结核。淋巴结结核最好发部位是颈淋巴结群结核杆菌大多经扁桃体、龋齿侵入形成原发性淋巴结结核，少数继发于肺或支气管结核颈部一侧或双侧多个淋巴结肿大，大小不等，初期肿硬、无痛，进一步发展淋巴结与皮肤及淋巴结之间相互粘连，融合成团，形成不易移动的团块晚期干酪样坏死、液化，形成寒性脓肿进而破溃，慢性溃疡、瘦管形成愈合后留有瘢痕，较严重病例可有全身结核毒性症状，如低热盗汗、消瘦等。

　　2丝虫性淋巴管炎和淋巴结炎  斑氏丝虫和马来丝虫感染可引起慢性淋巴管炎和淋巴结炎，临床症状根据病变部位而异，最常见于腹股沟淋巴结若并发下肢淋巴管回流受阻，可引起下肢橡皮肿。诊断依靠居住流行区局部症状。嗜酸性粒细胞增多、夜间检查外周血找到微丝蚴

　　3性病性淋巴结肿大

　　（1）软下疳：乃杜克（Ducrey）嗜血杆菌（软性下疳链杆菌）引起的生殖器疼痛性溃疡表面覆盖绿色坏死渗出物，一侧或双侧腹股沟淋巴结肿大，明显疼痛及压痛易化脓破溃，溃疡基底脓涂片或发炎淋巴结穿刺脓液涂片中可找到大量软性下疳链杆菌。

　　（2）性病性淋巴肉芽肿：由沙眼衣原体L1L2和L3血清型所致。主要病变在淋巴组织，起初在外生殖器肛门、直肠等处可出现无痛小丘疹或溃疡，数日后即愈此后腹股沟淋巴结肿大、疼痛、破溃可出现多发瘘管，女性的淋巴结病变多在直肠周围。后期淋巴结纤维化鉴别主要赖于病史、病理及病原学检查。

　　（3）腹股沟肉芽肿：是肉芽肿杜诺凡（Dono-vania）杆菌引起的生殖器及附近部位的无痛性肉芽肿性溃疡鉴别主要靠组织涂片找到（Dono-vania）小体。

　　（4）梅毒性淋巴结肿大：感染梅毒3周左右在外生殖器出现硬性下疳之后1周左右，常出现对称性腹股沟淋巴结肿大，质硬不红、不痛、不融合不粘连，诊断主要靠病史、下疮史皮疹及血清学检查等。

　　（5）艾滋病（AlDS）性淋巴结肿大：易出现致命性条件感染如卡氏肺梅子虫肺炎，病程中可并发肿瘤，如Kaposi肉瘤有些人发展为慢性淋巴结综合征，表现为全身淋巴结肿大，以腹股沟淋巴结肿大最为明显诊断主要靠病史及血清学检查。

　　4蛇毒性淋巴结炎  被毒蛇咬伤除出现局部症状外，往往还引起相应部位的淋巴管及淋巴结发炎。诊断主要靠病史

　　（三）全身性感染引起的淋巴结肿大

　　很多全身感染性疾病都可致淋巴结肿大范围一般较广，疼痛或压痛可不明显，常伴有发热肝、脾肿大等。常见的有如下几种

　　1传染性单核细胞增多症  由EB病毒引起，多见于青少年，病程呈自限性一般1～2周。主要表现为不规则发热，咽峡炎淋巴结。肝、脾肿大血中淋巴细胞增多，并有异常淋巴细胞出现，血清嗜异性凝集试验阳性

　　2风疹  风疹病毒引起的常见呼吸道传染病，多见于小儿，淋巴结肿大与皮疹同时出现具有诊断意义发热1～２后皮疹迅速布满躯干及四肢。手掌及足底常无疹，淋巴结肿大最常见于耳后枕骨下、颈后部为其特征。皮疹一般持续3 d后消退肿大的淋巴结常需数周后才能完全恢复。

　　3麻疹  多见于小儿，起初有发热及上呼道卡他症状，麻疹部膜斑（Koplik spots）为本病早期特征发热3～５d出疹，手心足底亦有疹，出疹时全身淋巴结肝、牌可肿大。

　　4猫抓病  主要通过猫的抓、咬所致的急性传染病，以往认为是一种病毒目前更倾向于为一种细小多形性革兰阴性杆菌所致，被抓处皮肤可见疱疹、脓瘤结痂或小溃疡形成，可有数周的微热，抓伤后1－2周相应引流区域淋巴结肿大有压痛，有的淋巴结可化脓，特异性抗原皮内试验阳性脓液细菌培养阴性，饱和银染色找到多形性革兰阴性小杆菌。

　　5恙虫病  为恙虫病立克次体感染，传播媒介恙螨幼虫叮咬处出现丘疹，成水疮后破裂中央坏死结褐色痂，称焦痴。焦痂附近淋巴结肿大压痛、不化脓，全身浅表淋巴结轻度肿大皮疹常于第5～7d出现，斑疹或斑丘疹，胸背、腹部较多，部分病例可有肝脾肿大，自然病程3周左右，外斐反应Oxk株阳性可确诊

　　6布氏杆菌病  有长期发热，多呈弛张热，部分呈波浪型最具特殊性，多个关节酸痛，睾丸炎出汗多，有病牛、羊接触史血清凝集试验有助于诊断。

　　7腺鼠疫  淋巴结肿大为流行时最先出现的病变，腹股沟淋巴结最先累及，依次为腋下颈部淋巴结，常有较重的全身症状，淋巴结肿痛可软化，化脓，破溃脓液中找到鼠疫杆菌可确诊。

　　8猩红热  淋巴结肿大多在颈部及颌下，全身皮肤呈猩红色斑疹，并在消退后脱屑有草莓舌，咽峡炎，咽拭培养常有乙型A组链球菌生长

　　9钩端螺旋体病  常有脚肠肌疼痛及压痛，咯血，黄疽局部淋巴结肿大占20％，全身淋巴结肿大15％，最常见为腹股沟淋巴结其次为腋窝淋巴结。钩端螺旋体凝集溶解试验超过1:400效价为阳性，有较高特异性和灵敏性

　　10鼠咬热  由鼠类咬伤所至的急性传染病，病原为小螺菌所至者，出现高热局部硬结性溃疡，局部淋巴结肿大，有压痛皮疹等。

　　11弓形虫病  又称弓形体病，为人兽共患疾病。弓形虫为孢子纲球虫目原虫其终宿主为猫及猫科动物，鸟类、哺乳类动物及人为中间宿主人的感染与吞食未煮熟的肉类或饮用污染卵囊的水有关，病情轻重不一。局限性者以淋巴结炎为最多见常累及颈及腋下淋巴结，大小不一，无压痛常伴低热等全身症状，确诊有赖于病原及免疫学检查。

　　12兔热病  是土拉杆菌所致的急性传染病。主要表现发热，皮肤溃疡局部淋巴结肿一大，呼吸道症状，眼结膜充血等有野兔接触史或昆虫叮咬史，确诊有待于细菌分离和阳性免疫反应。

　　13黑热病  患者有高热，肝、脾淋巴结肿大，贫血，白细胞减少骨髓中可找到利什曼小体。

　　二肿瘤性肿大

　　1白血病  白血病常有淋巴结肿大，但其肿大的程度对各型白血病并无鉴别意义。一般说来急性或慢性淋巴细胞性白血病时淋巴结肿大较明显，急性非淋巴细胞白血病和慢性粒细胞性白血病也可有淋巴结肿大，但其部位数目均不如淋巴细胞白血病那样广泛和明显。根据血和骨髓中细胞类型及原始细胞的特征和细胞化学染色等可资鉴别。慢性粒细胞性白血病以巨脾和白细胞总数明显升高为特征外周血中大多为幼稚和成熟中性粒细胞可与慢性淋巴细胞性白血病鉴别，后者淋巴结可肿大并粘连成团块，此时质硬但无压痛，肝脾肿大也常很明显，血象及骨髓象检查可资鉴别

　　2恶性淋巴瘤  分为Hodgkin病及非Hodgkin淋巴瘤两类，二者均以慢性、进行性无痛性淋巴结肿大为特征。于颈部、锁骨上窝或腋下者易早期发现；于胸部腹部者，在未出现压迫症状之前不易早期发现。肿大的淋巴结早期较软能活动，无压痛，增大迅速时则质较硬可有轻压痛，有时肿大的淋巴结可暂时自行缩小，易误诊为淋巴结炎晚期除广泛的淋巴结肿大外，还有肝硬肿大及全身毒性症状。诊断主要靠淋巴结针吸活检或淋巴结活检表现为正常淋巴结构被破坏，Hodgkin病表现为细胞多形性及特征性Reed－sternberg（R-S）细胞（镜影细胞）；非Hodgkin淋巴瘤表现为单一形态的瘤细胞或淋巴组织细胞，无R-S细胞疾病晚期，淋巴瘤可侵犯骨髓，此时和淋巴细胞性白血病很难鉴别

　　3浆细胞瘤

　　（1）多发性骨髓瘤：为浆细胞异常增殖的恶性肿瘤多见于40岁以上中老年。临床主要表现为骨痛，病理性骨折贫顺免疫球蛋白异常。诊断主要为三个方面：①骨骼有溶骨性损害；②骨髓中异常浆细胞（骨髓瘤细胞）浸润大于10％；③血或尿中出现大量M蛋白。多发性骨髓瘤常有髓外浸润而引起淋巴结肿大骨髓瘤晚期可在血中大量出现骨髓瘤细胞，常＞20%，绝对值＞2.0×109/L称为浆细胞白血病。

　　（2）原发性巨球蛋白血症：为分泌大量IgM的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病发病年龄多在50岁以上。临床表现为贫血，出血肝、脾、淋巴结肿大及由于血黏度增高引起的神经症状视力障碍、雷诺现象、血管栓塞症状等血清电泳出现M成分，免疫电泳证实为单克隆IgG。骨髓中有典型的浆细胞样淋巴细胞浸润可以确诊

　　（3）重链病：为一类浆细胞或异常淋巴细胞恶性增生并产生大量单克隆重链和重链片段的疾病发病多在40岁以上。临床表现各异，但多有淋巴结肿大持续蛋白尿，无骨骼损害征，诊断主要靠血清免疫电泳及有关物理化学特性而定

　　4组织细胞增多症

　　（1）恶性组织细胞病（恶组）：常表现为高热贫血，出血，淋巴结肝、脾肿大，全血细胞减少全身衰竭。诊断主要靠反复骨髓涂片及淋巴结活检，寻找形态各异的异常组织细胞和多核巨噬细胞该病应与反应性组织细胞增多相鉴别，后者为数量增多而形态正常的组织细胞。

　　（2）组织细胞增生症X：又称朗格罕（Lange-rhan）组织细胞增多症为一组少见的、病因不明的、病理上主要以分化较好的组织细胞增生为特征的疾病病变累及肝、脾、淋巴结肺、骨髓、皮肤等又根据细胞分化程度分为三型：①勒一雪（Letterer－Siwe病），多于1岁以内发病，高热红色斑丘疹、呼吸道症状、肝脾淋巴结肿大为主要表现；②韩一雪一柯（Hand－Schuller-Christian）病，多见于儿童及青年，颅骨缺损突眼和尿崩症为三大特征；③骨嗜酸性肉芽肿，多见于儿童，以长骨和扁平骨溶骨性破坏为主要表现本症诊断及分型要根据临床、放射及病理检查综合考虑，有条件证实组织细胞为朗格罕细胞则诊断更为确切。

　　三变态反应性淋巴结肿大

　　1反应性淋巴结炎  某些药物或生物制品可引起机体发热、皮疹、淋巴结肿大等由普通化学药物引起者称药物热，如胼屈嗪、甲基多巴异烟肼、苯妥英钠等。各种疫苗等生物制品引起者称血清病

　　2成人Sail病  成人患少年型类风湿性关节炎，主要表现为寒战，高热淋巴结、肝、脾可轻度肿大并有一过性红色斑丘疹，而肌肉及关节痛并不明显，少数可并发多发性浆膜炎（心包炎胸膜炎等），白细胞增多，中性粒细胞为主血沉快，但找不到明显感染灶，查血中类风湿因子抗核抗体、狼疮细胞等均阴性。抗生素治疗无效大量水杨酸治疗或并用肾上腺皮质激素治疗有较好效果。除个别患者数年后可发生关节畸形外，其余多数预后良好但可复发。

　　3变应性亚败血症  又称做Wissler-Fanconi综合征。多见于儿童，主要表现为长期反复发热反复发作的一过性多形性皮疹及关节症状，淋巴结、肝脾肿大，白细胞增高、血沉快临床上类似败血症，但血、骨髓培养阴性抗生素治疗无效而皮质激素有效。诊断本病须排除败血症、风湿热及类风湿性关节炎本症与成人Still病的区别在于本病多见于儿童，关节症状轻，很少引起关节畸形

　　4急性坏死增生性淋巴结病  青少年多见，主要表现为高热，颈腋下、肺门等处淋巴结肿大，浅表淋巴结有压痛一过性白细胞减少，抗生素治疗无效，皮质激素治疗有效病理检查示淋巴结广泛凝固性坏死，周围有反应性组织细胞增生，无中性粒细胞浸润预后良好。

　　5系统性红斑狼疮（SLE） 多见于中青年女性，有长期不规则发热，典型皮疹关节症状，多器官损害症状，白细胞降低免疫学异常等。部分病例伴局部或全身淋巴结肿大。

　　四其他淋巴结肿大

　　1结节病  为病因不明的多系统肉芽肿性疾病，淋巴结肿大可达核桃大小，质硬不粘连，肿大的淋巴结可在颈部、滑车上腋窝并易侵犯深部淋巴结，x线可显示结节样肺泡炎、肺门及纵隔淋巴结肿大皮肤Kveim试验阳性，结核菌素皮试阴性，此点可与肺门淋巴结结核及淋巴瘤鉴别淋巴结活检示上皮样细胞肉芽肿，但无干酪样变。

　　2脂肪沉积病  常见的有Niemann－Pick病、Gaucher病。多发于婴儿及儿童两种病临床很相似，均有原因不明的肝、脾淋巴结肿大，骨损害，神经系统症状全血细胞减少。诊断及鉴别主要靠骨髓及脾穿刺物中找到特殊的泡沫细胞（Niemann－pick细胞）和葱皮样细胞（Gau－cher细胞）。后者亦可在慢性粒细胞性白血病hodgkin病及多发性骨髓瘤的骨髓片中找到，但其均不缺乏葡萄糖脑苷脂酶，此点可资鉴别